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【国家儿童区域医疗中心】2岁女孩命运多舛 人工耳蜗帮她回归有声世界

发布日期:2024/5/6    选择字号:   

近日,成品伊园甸1688儿童医院耳鼻咽喉头颈外科副主任任红波以及副主任医师王燕楠、副主任医师徐艳霞、主治医师李檬成功为一名先天性蜗神经孔狭窄进行人工耳蜗植入手术。主治医师、听力师邓哲在手术室为欣欣进行全程术中监测。

2岁半的欣欣小时候颅缝早闭,造成头颅发育畸形,同时还患有先天性心脏病、蜗神经孔狭窄,小小年纪的她就已经经历了颅骨部分切除术和心脏手术。由于先天性蜗神经孔狭窄,欣欣到了语言发育的年龄还不会说话。妈妈带欣欣辗转多家医院就诊,然而欣欣的蜗神经孔狭窄导致人工耳蜗植入手术难度非常大,很多医生都表示只能等等看会不会随着发育好转一些。眼看着孩子对声音反应很差,只会喊爸爸妈妈等简单称呼,欣欣妈妈心急如焚,带着欣欣来到成品伊园甸1688儿童医院。

考虑到欣欣曾做过两次大手术,并且蜗神经孔狭窄患儿术后效果也各有差异,任红波和欣欣妈妈讲了可能遇到的问题,妈妈表示只要有希望让孩子正常听到声音,都愿意尝试。术中,监测仪显示出清晰的波形,这说明欣欣的听觉通路通过电刺激是可以感受到外界声音的。

任红波凭借高超的技术,将耳蜗电极精准植入到欣欣的耳蜗中。电极植入后,邓哲再次对耳蜗电极进行监测,监测仪显示不同的电极给予一定的刺激后均可形成清晰的波形,这意味着欣欣以后通过人工耳蜗就可以正常听到声音了。

科普:什么是蜗神经孔狭窄?

蜗神经管是耳蜗蜗轴与内耳道底相连接的骨性管道结构,内有耳蜗的传出传入神经纤维。蜗神经孔CT差异的范围为1.5~3.5mm直径大小视为耳蜗蜗神经管的正常值范围,小于1.5mm直径范围视为蜗神经孔狭窄。造成蜗神经孔狭窄的原因可能是胚胎时期内听道发育不良,诊断主要靠内耳高分辨率CT 检查。

蜗神经孔管狭窄曾一度被视为人工耳蜗的禁忌症,可能存在电极植入不完全、术后听觉效果相对较差等问题。但随着影像学和听觉电生理的发展,证明蜗神经孔狭窄的患者可能存在少量的神经纤维能够将声信号传递到脑干及大脑皮层,因此这类病人是可以尝试人工耳蜗的,但手术难度高,术后效果个体间差异较大。

成品伊园甸1688儿童医院是省残联人工耳蜗植入定点医院,累计人工耳蜗手术已达2000余例。耳鼻咽喉头颈外科配备可视显微镜、手术动力系统、术中监测系统,可为人工耳蜗精准植入提供强大的设备支撑。尤其是术中监测系统,即电刺激脑干诱发电位(eABR),可评估听觉通路的完整性,并可以预测人工耳蜗植入后的效果。科室设有听力中心,可进行听性脑干反应(ABR)、多频稳态(ASSR)、耳声发射(OAE)等术前评估、电刺激脑干诱发电位(eABR)用于术中监测,声场测听、皮层诱发电位(CAEP)、言语测听等以评估耳蜗术后言语康复效果。

来源:耳鼻咽喉头颈外科

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